Pląsawica

Wiele osób interesuje pytanie: jaką chorobą jest pląsawica, jej przyczyny, objawy, rokowanie i leczenie?

Pląsawica to toksyczna choroba zakaźna, której głównym objawem jest drżenie spowodowane mimowolnym skurczem mięśni.

Ta choroba zawdzięcza swoją nazwę szybkim, gwałtownym, mimowolnym ruchom pacjenta: „pląsawica” po grecku oznacza „taniec”.

Powody Chorea

Czynnik wywołujący pląsawicę jest nadal nieznany, ale wielu autorów wskazuje na związek między pląsawicą a reumatyzmem. Powodem tego jest częsta zbieżność tych dwóch chorób, a także obecność zmian w guzkach Ashof-Talalaeva charakterystycznych dla reumatyzmu w sercu pacjentów z pląsawicą. Niektórzy autorzy uważają pląsawicę za jeden z wielu przejawów infekcji reumatycznej, jako szczególną postać reumatyzmu, a pląsawicę jako o reumatyzmie mózgowym..

Nie można jednak zignorować faktu, że pląsawica może wystąpić po szkarlatynie, zapaleniu migdałków, błonicy, a nawet malarii. Sugerowano nawet, że pląsawica jest związana z zakażeniem gruźlicą..

Chorea dotyka dzieci w wieku od 5 do 15 lat, najczęściej w wieku 10-12 lat, a dziewczynki znacznie częściej niż chłopcy. W wieku 17-25 lat prawie wyłącznie kobiety cierpią na pląsawicę..

Niekiedy wybuchy pląsawicy obserwowane w zespołach dziecięcych powstają w wyniku naśladowania osoby chorej, na którą narażone są dzieci z niezrównoważonym układem nerwowym. Izolacja chorego natychmiast kończy „epidemię”.

Pląsawica najczęściej występuje jesienią i wiosną, czyli w okresie największego rozprzestrzeniania się chorób reumatycznych i grypowych.

Anatomiczne zmiany pląsawicy nie zostały dostatecznie zbadane, co tłumaczy się wyjątkowo niską śmiertelnością w tej chorobie. Najczęstszą przyczyną śmierci jest niewydolność serca. Guzki charakterystyczne dla infekcji reumatycznej zlokalizowane są nie tylko w sercu, ale także w prążkowiu mózgu. Są to zmiany zapalne w okolicy najmniejszych naczyń, wyrażające się w naciekaniu przestrzeni okołonaczyniowych i krwotokach punktowych..

Pląsawicę zwykle poprzedza choroba zakaźna, najczęściej reumatyzm.

Objawy pląsawicy

Objawy pląsawicy rozwijają się stopniowo, tak że często pierwsze jej objawy wymykają się uwadze rodziców i opiekunów. Dziecko staje się drażliwe, marudne, drażliwe, roztargnione.

Zaburzenia ruchowe

Ma niestabilny nastrój. Wszystkie te objawy choroby są zwykle traktowane jako kaprysy, figle. Po 1-2 tygodniach od wystąpienia choroby pojawiają się mimowolne skurcze mięśni - dziecko nie może spokojnie siedzieć; ciągle jest w stanie jakiegoś niepokoju ruchowego, grymasów. W przyszłości te drgania będą rosły w siłę i intensywność; są pozbawione jakiejkolwiek poprawności, typowości, powstają chaotycznie, przypadkowo. Pacjent nie może ich stłumić, nasilają się z podnieceniem, jakimkolwiek podnieceniem psychicznym.

Pacjent nie może spokojnie siedzieć, chodzić, leżeć w łóżku, ponieważ mimowolne skurcze mięśni nieustannie zmieniają pozycję jego ciała. Często dochodzi do naruszeń mowy, która staje się niewyraźna, rozmyta, potem bardzo cicha, a wręcz przeciwnie, nienaturalnie głośna. Drżenie rąk uniemożliwia pacjentowi samodzielne jedzenie. Zasadniczo karmienie pacjentów jest bardzo trudne, ponieważ w mięśniach głowy i twarzy występuje ciągłe drganie.

W celu rozpoznania opisanych objawów zaburzeń koordynacji stosuje się zwykle następującą technikę: ręce pacjenta i badacza są wyprostowane do siebie, badający powoli przesuwa ręce w dół, w górę, na boki i zaprasza pacjenta do powtórzenia tych ruchów za sobą; pacjenci z pląsawicą nie mogą spełnić jego wymagań: wykonują niepotrzebne i nierówne ruchy.

W tym samym celu można wykorzystać obserwacje dotyczące zaburzeń ruchu powiek i języka. Pacjenci z pląsawicą nie są w stanie długo utrzymywać powiek zamkniętych, a język wystający - udaje im się to tylko przez kilka sekund. Stopniowo wraz z poprawą stanu pacjenta czas ten się wydłuża; odpowiednie obserwacje porównawcze pozwalają ocenić przebieg choroby.

Niedociśnienie

Drugim charakterystycznym objawem pląsawicy jest zmiana napięcia mięśni, tzw. Niedociśnienie. Niedociśnienie wyraża się osłabieniem mięśni, głównie kończyn, a czasem całego tułowia. W ciężkich postaciach choroby mięśnie stają się tak wiotkie, zwiotczałe, że pozbawiają pacjenta możliwości wykonywania dowolnych ruchów.

Niedociśnienie charakteryzuje się „zwiotczałymi ramionami” i „zwisającymi ramionami”:

  • Znakiem „zwiotczałych ramion” jest to, że gdy dziecko jest unoszone przez pachy, unosi się tylko obręcz barkowa, podczas gdy głowa przechodzi głęboko między ramiona.
  • Znak „wiszącej ręki” wyraża się w fakcie, że ramię wyciągnięte w łokciu i trzymane za przedramię biernie kołysze się podczas pchnięcia, nie napotykając oporu stawu łokciowego.

Odruchy ścięgien są zachowane w pląsawicy; dopiero po wyzwoleniu odruchu kolanowego pozycja wyprostu w stawie kolanowym jest opóźniona o kilka sekund.

Zmiany psychiczne

Zmiany w psychice z pląsawicą obserwuje się od pierwszych dni choroby: dzieci są kapryśne, zapominalskie, rozproszone, następuje niezmotywowana zmiana nastroju; w rzadszych, ciężkich przypadkach choroby rozwija się wyraźny obraz psychozy, któremu towarzyszy stan maniakalny, splątanie.

Oznaki zapalenia

Ze strony krwi występuje anemia i leukocytoza (od 4000 do 15000) z limfocytozą i monocytozą. Często obserwuje się obniżenie poziomu wapnia i cukru we krwi. W moczu są ślady białka. Płyn mózgowo-rdzeniowy bez znaczących zmian.

Temperatura nieznacznie wzrasta (do 37,5 °). Puls jest zwykle przyspieszony, często arytmiczny, dermografizm jest ostry. Utratę masy ciała obserwuje się tylko na początku choroby.

W około 50% odnotowuje się powikłania z serca:

  • reumatyczne zapalenie wsierdzia (najczęściej dotyczy zastawki dwudzielnej),
  • zapalenie mięśnia sercowego.

Średni czas trwania choroby to 2-4 miesiące, ale czasami proces jest opóźniony o dłuższy okres (od 6 do 12 miesięcy).

Prognozy dotyczące pląsawicy

Prognozy dotyczące pląsawicy są dobre, ale choroba ma tendencję do nawrotów. Do nawrotów dochodzi najczęściej po 1-2 latach, a nawet wcześniej, co dało powód do rozmowy o szczególnej tzw. Przerywanej pląsawicy.

Pląsawica: jak leczyć?

Pacjenci z pląsawicą są hospitalizowani, ponieważ wymagają jak najstaranniejszej opieki..

Zdrowe jedzenie

Ich karmienie jest przedmiotem szczególnej troski. Jedzenie powinno być strawne i bogate w kalorie. Konieczne jest wykluczenie czekolady, kakao, kawy, przypraw, mocnych bulionów mięsnych, jako pobudzających układ nerwowy.

Farmakoterapia

Ponieważ podczas snu ustają mimowolne skurcze mięśni, pacjentom należy przepisać środki uspokajające i nasenne (bromki, luminal). Dzieciom w wieku poniżej 12 lat przepisuje się luminal - 0,01-0,02 każdy, dwoje jest zadowolonych w ciągu dnia, aw nocy - w dawce 0,05. Z wyraźnym zaniepokojeniem wskazane jest dożylne podanie 10% roztworu bromku sodu w ilości 5-10 ml.

Arsen ma dobry wpływ na pląsawicę, która jest przepisywana w postaci roztworu Fowlera (6-12 kropli na dawkę) lub w połączeniu z antypiryną według następującego przepisu:

Syr. Corticio Aurantii 50.0

Aq. destill. 100,0

MDS. 1 łyżka stołowa 3 razy dziennie dla starszych dzieci

W ostrym okresie choroby, ze względu na jej zakaźno-toksyczny charakter, przepisuje się dożylne podanie urotropiny (2-3 ml 40% roztworu), a także salicylany, piramidon (0,25-0,4 kilka razy dziennie). Sód salicylowy w połączeniu z urotropiną i adonilenem można przepisać zgodnie z następującym przepisem:

Natrii salicylici 8.0

Aq. Menthae 200,0

MDS. Dzieci od 5 do 8 lat - 1 łyżeczka 3-4 razy dziennie, od 8 do 12 lat - jeden deser, powyżej 12 lat - jedna łyżka stołowa

Dobre wyniki uzyskuje się poprzez domięśniowe wstrzyknięcia 20% roztworu siarczanu magnezu, zaczynając od 1 ml i zwiększając do 3-10 ml raz na 2-3 dni.

Zabieg fizjoterapeutyczny

Dobry efekt zapewniają ciepłe kąpiele o temperaturze 37-38 °, trwające 10-15 minut, które pacjenci stosują co drugi dzień.

W niektórych przypadkach korzystniejsze efekty uzyskuje się po zastosowaniu diatermii węzłów szyjnych: po bokach mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego umieszcza się elektrody o powierzchni 30-40 cm 2.

Biorąc pod uwagę antyspastyczne działanie wapnia, zaleca się ogólną jonoforezę wapniową: między ostrzami umieszcza się elektrodę o powierzchni 200 cm 2, z uszczelką zwilżoną 2% roztworem chlorku wapnia i połączoną z anodą; dwie inne elektrody, każda o powierzchni 100 cm 2, z uszczelkami nasączonymi wodą, umieszcza się na tylnych powierzchniach nóg i podłącza rozwidlonym drutem do katody. Natężenie prądu 14-20 A, czas trwania zabiegu 20-25 minut.

Wskazane jest łączenie leczenia z jontoforezą wapnia z ogólnym promieniowaniem ultrafioletowym. Rozpocząć od ½ biodozy, dodając ½ biodozę po 2 dniach przy odległości palnika 70 cm; pod koniec przebiegu napromieniania dawkę dostosowuje się do 5 biodoz; łącznie zalecanych jest 20 ekspozycji.

Wskazane jest wypróbowanie diatermii okolicy potyliczno-czołowej. Na czole i tył głowy umieszcza się elektrody o powierzchni 30 cm 2.

Pląsawica

Pląsawica jest chorobą układu nerwowego, która charakteryzuje się uszkodzeniem węzłów podkorowych mózgu i objawia się szybkimi, niekontrolowanymi, mimowolnymi i gwałtownymi ruchami tułowia i kończyn.

Rodzaje pląsawicy

Choroba może przybierać następujące formy:

  • Chorea minor (u dzieci);
  • Pląsawica Huntingtona;
  • Pląsawica kobiet w ciąży.

Choroba jest również reumatyczna i niereumatyczna, pląsawica reumatyczna występuje u dzieci i kobiet w ciąży..

Pląsawicę mniejszą obserwuje się w dzieciństwie i okresie dojrzewania z obecnością reumatyzmu. Dzięki terminowemu leczeniu choroba całkowicie znika. Przyczyną pląsawicy reumatycznej są zmiany naczyniowe, zwyrodnieniowe i zapalne tkanki nerwowej..

Choroba u kobiet w ciąży rozwija się w pierwszym trymestrze ciąży. W tym przypadku objawy pląsawicy są wynikiem niewielkiej pląsawicy występującej w dzieciństwie. Najczęściej choroba dotyka młode kobiety.

Pląsawica Huntingtona jest chorobą genetyczną, która występuje u osób dorosłych i z czasem towarzyszy jej narastająca demencja.

W tłumaczeniu z języka greckiego „pląsawica” oznacza „taniec”, co w istocie wyraźnie odpowiada przejawom syndromu: pacjent wykonuje czynności o charakterze zamaszystym, szybkim i niepoprawnym, a proces ten przypomina taniec.

Pląsawica to jeden z najczęstszych rodzajów hiperkinezji (nieprawidłowego niekontrolowanego ruchu mięśni). W stanie spoczynku psychicznego lub fizycznego aktywność ruchowa spada, we śnie jest nieobecna, ale przy najmniejszym podrażnieniu nasila się ponownie. Choroba charakteryzuje się również spadkiem napięcia mięśniowego..

Objawy pląsawicy mogą również wskazywać na ciężkie choroby mózgu, w szczególności zapalenie mózgu, różne guzy i inne patologie. Większość przypadków pląsawicy reumatycznej u dzieci.

Pląsawica u dzieci (mała)

Choroba rozwija się na tle reumatyzmu. U pacjentów obserwuje się rozproszone zmiany w półkulach mózgowych, korze, tułowiu, błonach i podkorowych węzłach mózgu. Często zmiany te występują jednocześnie z zaburzeniami pracy serca. Zagrożone są dzieci w wieku od 5 do 14 lat.

Objawy pląsawicy są następujące:

  • Wzrost temperatury ciała do 38 stopni;
  • Niedokładność ruchów;
  • Upośledzona koordynacja;
  • Zmiany w zachowaniu dziecka (zaczyna się krzywić, marszczyć brwi, wystawiać język, źle pisać, drgać ramionami);
  • Podskakujący chód;
  • Płaczliwość, drażliwość, szybkie wyczerpanie i zmęczenie.

Objawy pląsawicy u dzieci z czasem nasilają się. Często rodzice nie zwracają uwagi na pewne momenty w zachowaniu dziecka, ponieważ mogą one wyglądać na niewinne figle. Ale wkrótce zespół nabiera wyraźnych cech, co prowadzi matki i ojców do oszołomienia..

Po zdiagnozowaniu u pacjentów obserwuje się spadek napięcia mięśniowego, szczególnie w tych mięśniach, które są podatne na chaotyczne drgania. Również obecność choroby jest sprawdzana w ten sposób: uderzają w kolano młotkiem medycznym, w wyniku czego noga zamarza w pozycji wyprostowanej - wyraźny znak pląsawicy.

Czasami choroba objawia się patologicznymi odruchami, upośledzoną wrażliwością, zespołami bólowymi. Ponadto dziecko może odczuwać zaburzenia mowy, zwiększa się potliwość.

Jeśli pląsawica zostanie wykryta na czas i zostanie podjęta szereg środków terapeutycznych, po 2-3 tygodniach objawy znikną, ale istnieje szansa na nawrót.

Pląsawica Huntingtona

Ten typ choroby jest dziedziczny. Pierwsze objawy występują zwykle między 25 a 50 rokiem życia. Objawy choroby to:

  • Choreiczna hiperkineza o stosunkowo wolnym tempie (nieregularne i ostre drgania kończyn lub tułowia);
  • Postępujący spadek inteligencji;
  • Emocjonalna niestabilność.

W przypadku choroby Huntingtona rokowanie jest złe, tj. Choroby nie można wyleczyć.

Leczenie Chorea

Pląsawica małego typu jest leczona w warunkach szpitalnych. Pacjentowi bezwzględnie pokazano leżenie w łóżku, odpoczynek i staranną opiekę nad nim. Arsenał narkotyków obejmuje:

  • Antybiotyki (nowocylina, penicylina, bicylina, ekmonowocylina);
  • Salicylany (kwas acetylosalicylowy, sól sodowa salicylowa, butadien, amidopiryna);
  • Hormony glukokortykoidowe (prednizon i kortyzon);
  • Witaminy i pierwiastki śladowe (preparaty zawierające wapń, multiwitaminy, kwas askorbinowy, witaminy z grupy B);
  • Środki kardiologiczne.

Fizjoterapia jest również wskazana w leczeniu pląsawicy, w tym:

  • Kąpiele iglaste;
  • Kołnierz galwaniczny wg Shcherbaka z chlorkiem wapnia;
  • Electrosleep.

W celu zapobiegania pląsawicy można zalecić odkażanie nosogardzieli i jamy ustnej, terminową diagnostykę i leczenie różnych postaci reumatyzmu, a także stwardnienie u dzieci..

Dorośli z chorobą Huntingtona powinni powstrzymać się od prokreacji - poczęcia i posiadania dzieci.

Pląsawica

Autor materiału

Opis

Pląsawica to rodzaj mimowolnego ruchu (hiperkineza), który charakteryzuje się zamaszystym lub drżącym charakterem.

Ruchy w tej patologii są nagłe, niezwiązane ze sobą i nie mogą być kontrolowane przez człowieka.

Pląsawica występuje znacznie częściej u dzieci i młodzieży niż u dorosłych. Jednak mimo to choroba może wystąpić w wieku 30 - 40 lat, co jest znacznie mniej powszechne. Pląsawica nie jest bardzo powszechna. Według statystyk diagnozuje się go u 1 osoby na 10 000 osób. Co więcej, należy zauważyć, że pląsawica jest diagnozowana u mężczyzn o rząd wielkości częściej niż u kobiet..

Przyczyny rozwoju pląsawicy są liczne:

  • choroby dziedziczne, na przykład pląsawica Huntingtona, objawiająca się stopniowym wzrostem objawów pląsawicy z towarzyszącą niepełnosprawnością intelektualną. Choroba Wilsona-Konovalova jest również dziedziczna. Istotą choroby jest naruszenie metabolizmu miedzi, w wyniku czego miedź gromadzi się w wątrobie, rogówce i zwojach podstawy mózgu, które są odpowiedzialne za regulację tonu i koordynację ruchów;
  • dziecięce porażenie mózgowe (porażenie mózgowe). Nie zawsze, ale w niektórych przypadkach oprócz głównych objawów choroby można zaobserwować mimowolne ruchy o charakterze zamiatającym;
  • Pląsawica Sydenhama („pląsawica mniejsza”) rozwija się w wyniku infekcji paciorkowcami;
  • przewlekła niewydolność dopływu krwi do mózgu;
  • zapalenie naczyń (zapalenie ściany naczyniowej) mózgu;
  • przyjmowanie niektórych leków, na przykład długotrwałe stosowanie leków przeciwpsychotycznych, nadużywanie leków działających ośrodkowo.

Z reguły rokowanie pląsawicy nie jest zbyt korzystne. Śmierć u tych pacjentów następuje nie z powodu samej choroby, ale z powodu ciężkich powikłań. Zwykle śmiertelny wynik u pacjentów następuje 12 do 15 lat po rozpoznaniu patologii. Pacjenci z chorobą Chorea rzadko dożywają od 35 do 45 lat. Osobom, które mają krewnych cierpiących na tę dolegliwość, nie zaleca się posiadania dzieci. Wyjściem z tej sytuacji może być adopcja..

Objawy

Główne objawy, które pojawiają się w przypadku pląsawicy, to mimowolne ruchy o charakterze zamaszystym. Wynika to z nieregularnego skurczu grup mięśni różnego pochodzenia i funkcji. Najczęściej występują mimowolne ruchy kończyn, ale można również wykryć hiperkinezę w mięśniach tułowia i twarzy. Niektórzy eksperci porównują te ruchy z tańcem lub grymasem. Wzmocnienie hiperkinezy obserwuje się w stresujących sytuacjach z podnieceniem, znikają one we śnie, gdy osoba jest całkowicie zrelaksowana.

Chorei często towarzyszy spadek inteligencji, niestabilność emocjonalna. Tacy ludzie zwykle charakteryzują się zwiększoną drażliwością, epizodami agresji. Następuje pogorszenie pamięci krótkotrwałej, zmniejszenie uczenia się.

Diagnostyka

Rozpoznanie Chorea rozpoczyna się od zebrania skarg i wywiadu dotyczącego choroby. Określa się czas wystąpienia pierwszych ruchów mimowolnych, z jaką częstotliwością się one pojawiają, co je poprzedza. Ważne jest również, aby dowiedzieć się, czy ktoś z rodziny miał podobne objawy (brane są pod uwagę tylko więzy krwi). Ponadto, ponieważ w niektórych przypadkach pląsawica pojawia się w wyniku zażywania niektórych leków, należy dowiedzieć się, jakie leki dana osoba przyjmowała przez wystarczająco długi czas..

Podczas badania pacjenta dokonuje się oceny dostępnych ruchów mimowolnych. Ocenia się również napięcie mięśniowe, które zostanie zwiększone wraz z pląsawicą, obserwuje się spadek siły mięśni. Oprócz badania neurologicznego wykonuje się badanie ogólne, które obejmuje osłuchiwanie, opukiwanie i badanie dotykowe ważnych narządów. Jest to konieczne, aby ocenić ogólny stan organizmu. Ponadto pozwala na identyfikację objawów choroby Wilsona-Konovalova (powiększenie wątroby, brązowa plamka na rogówce oczu (pierścień Kaisera-Fleischera)), która może również powodować rozwój pląsawicy.

Ogólne testy laboratoryjne nie są w stanie ustalić zmiany wskaźników specyficznych dla pląsawicy. Jeśli podejrzewa się chorobę Wilsona-Konovalova, określa się ilość miedzi we krwi, poziom ceruloplazminy (białka transportującego jony miedzi we krwi). Na obecność choroby Wilsona-Konovalova będzie wskazywać spadek ceruloplazminy, co prowadzi do naruszenia metabolizmu miedzi. Uszkodzi również czynność wątroby, więc biochemiczne badanie krwi ujawnia wzrost poziomu enzymów wątrobowych.

Z instrumentalnych metod badawczych stosuje się CT (tomografia komputerowa) i MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego). Te badania pozwalają nam ocenić stan mózgu. MRI umożliwia badanie struktury mózgu warstwami, w szczególności stanu zwojów podstawnych, które odpowiadają za regulację tonu i koordynację ruchów.

EEG (elektroencefalografia) służy do oceny stanu funkcjonalnego mózgu. Jest to najdokładniejsza metoda badawcza, odzwierciedlająca najmniejsze zmiany w funkcji kory mózgowej i głębokich struktur. Na podstawie rejestracji w postaci krzywej sygnałów bioelektrycznych pochodzących z każdej komórki mózgu. Rozszyfrowanie powstałej krzywej graficznej pozwala określić spójność pracy różnych części mózgu, ocenić głębokość i stopień upośledzenia funkcjonowania neuronów.

Leczenie

Do skutecznego leczenia pląsawicy konieczne jest dokładne poznanie przyczyny rozwoju tej dolegliwości. Przede wszystkim powinieneś ustalić codzienny schemat i odżywianie, aktywność fizyczną. Zaleca się częstsze przebywanie na świeżym powietrzu, częste i częściowe jedzenie. Dla osób ze skłonnością do nadciśnienia tętniczego ważna jest kontrola poziomu ciśnienia krwi. Zaleca się mierzyć ciśnienie krwi co najmniej trzy razy dziennie, szczególnie rano i wieczorem przed snem. Konieczne jest również monitorowanie przyjmowania leków przeciwnadciśnieniowych i nie zapomnij o ich przyjęciu na czas..

Aby zmniejszyć nasilenie mimowolnych ruchów leżących u podstaw manifestacji choroby, przepisuje się leki uspokajające i przeciwpsychotyczne. Aby poprawić odżywianie i funkcjonowanie mózgu, stosuje się środki poprawiające procesy metaboliczne. Witaminy z grupy B służą do poprawy przekazywania impulsów nerwowych z mózgu do tkanki mięśniowej.

Jeśli pląsawica została spowodowana chorobą zakaźną o etiologii bakteryjnej, przepisuje się antybiotyki, których działanie ma na celu zniszczenie patogennych mikroorganizmów. W przypadku choroby Wilsona-Konovalova stosuje się leki zmniejszające wchłanianie miedzi. W tej chorobie ważne jest również ścisłe przestrzeganie diety, co oznacza wykluczenie produktów zawierających miedź w swoim składzie. Glikokortykosteroidy są przepisywane w przypadkach, gdy w etiologii pląsawicy występuje element zapalny, na przykład z zapaleniem naczyń. Pląsawica może również wystąpić na tle długotrwałego stosowania niektórych leków, dlatego należy wyjaśnić, jakie leki osoba zażywała. Jeśli z wymienionych leków istnieje podejrzenie, że jest winowajcą rozwoju pląsawicy, należy natychmiast zaprzestać stosowania tego środka..

W połączeniu z farmakoterapią stosuje się leczenie fizjoterapeutyczne:

  • galwanizacja;
  • electrosleep;
  • kąpiele radonowe.

Leki

Głównymi lekami stosowanymi w leczeniu pląsawicy są środki uspokajające i przeciwpsychotyczne. Są przepisywane wyłącznie przez lekarza i wydawane w aptece wyłącznie na receptę. Te grupy leków mają swoje własne cechy, w szczególności na tle ich przyjmowania może wystąpić wiele skutków ubocznych, dlatego przepisuje się je z pewną ostrożnością. W związku z tym szczególnie ważne jest, aby pacjent ściśle przestrzegał zaleceń lekarza prowadzącego i nie stosował samoleczenia..

Aby poprawić procesy metaboliczne w mózgu, przepisuje się leki takie jak piracetam, actovegin i cerebrolizyna. Leki te są ogólnie dobrze tolerowane, rzadko powodują skutki uboczne (ogólne osłabienie, zawroty głowy, lęk, zaburzenia dyspeptyczne, zaburzenia snu).

Stosowane są również środki uspokajające, które mają ogólne działanie uspokajające na ośrodkowy układ nerwowy. Działanie uspokajające objawia się w postaci zmniejszenia reakcji na różne bodźce zewnętrzne. Efekt ten uzyskuje się poprzez regulację funkcji ośrodkowego układu nerwowego, czyli nasilenie procesów hamowania lub zmniejszenie procesów pobudzenia. Ponadto środki uspokajające mają korzystny wpływ na sen, ułatwiają początek i zwiększają głębokość snu..

Spośród preparatów witamin z grupy B pierwszeństwo mają tiamina (B1) i cyjanokobalamina (B12). B1 przewodzi impuls nerwowy wzdłuż aksonów (procesy obwodowe komórek nerwowych), uczestniczy w regeneracji procesów nerwowych. B12 bierze udział w budowie osłonki mielinowej nerwów, zmniejsza ból wynikający z uszkodzenia włókien nerwowych (ale nie jest stosowany jako środek przeciwbólowy). Ponadto często przepisywana jest witamina B6 (pirydoksyna), która działa jako przeciwutleniacz, a także zapewnia przekazywanie impulsu elektrycznego w miejscu zetknięcia się dwóch komórek nerwowych..

Środki przeciwbakteryjne są przepisywane w celu leczenia infekcji o etiologii bakteryjnej. Wybór konkretnego antybiotyku zależy od rodzaju czynnika zakaźnego.

Z glikokortykosteroidów stosuje się leki o działaniu ogólnoustrojowym. Najczęściej prednizolon stosuje się w postaci tabletek, z zaostrzeniem procesu stosuje się zastrzyki.

Podczas przyjmowania prednizolonu mogą wystąpić następujące zmiany:

  • podwyższone ciśnienie krwi;
  • naruszenie cyklu mentalnego u kobiet;
  • słabe mięśnie;
  • zmniejszona tolerancja glukozy;
  • osteoporoza (zmniejszona gęstość kości, sprawiająca, że ​​kości są bardziej kruche i podatne na złamania);
  • niestrawność, nudności, wymioty, zwiększony apetyt;
  • reakcja alergiczna w przypadku indywidualnej nietolerancji leku.

Pomimo tak szerokiego wachlarza skutków ubocznych, jakie występują podczas przyjmowania glikokortykosteroidów, w niektórych przypadkach nie da się bez nich obejść..

Środki ludowe

Pląsawica to poważna choroba wymagająca pomocy medycznej. W żadnym wypadku nie należy zakładać, że środki ludowe są w stanie uwolnić osobę od tej dolegliwości. Jak napisano wcześniej, w leczeniu pląsawicy stosuje się środki uspokajające. Wiele z nich opiera się na składnikach ziołowych. Dlatego można je bezpiecznie zastąpić tradycyjną medycyną..

Istnieje wiele popularnych przepisów o działaniu uspokajającym:

  • Napar z oregano, nagietka i wrotyczu. Aby przygotować zestaw uspokajający, należy wymieszać wymienione zioła w równych ilościach, zalać wrzątkiem, zawinąć i pozostawić na co najmniej pół godziny. Po przygotowaniu wlew stosuje się trzy razy dziennie po 100 ml. Na jedną szklankę wrzącej wody potrzebujesz 1 łyżki stołowej kolekcji.
  • Napar z melisy jest również łatwy w przygotowaniu. Aby to zrobić, potrzebujesz 3 łyżek posiekanych liści melisy, które wlewa się do szklanki wrzącej wody i gotuje na wolnym ogniu w łaźni wodnej przez 10-15 minut. Następnie napar należy schłodzić i przefiltrować. Musisz spożywać 100 ml dwa razy dziennie.

Jeszcze łatwiej jest zrobić herbatę z melisy, która jest nie mniej przydatna niż napar.

Bardzo popularna jest mięta, która rośnie dla wielu w ich letnim domku. Aby tak cudowne zioło się nie zmarnowało, można za jego pomocą zaparzyć herbatę. Ta herbata nie tylko poprawi nastrój i złagodzi rozdrażnienie, ale także pomoże Ci szybciej zasnąć..

Jest jeszcze jeden środek uspokajający na bazie miodu i soku z buraków. Aby go przygotować, musisz wymieszać sok z buraków i miód na pół. Powstałą mieszaninę należy przyjmować 0,5 szklanki 3 razy dziennie przez 10 dni, po czym należy zrobić przerwę.

Skuteczne są również kąpiele ziołowe przed snem. Na przykład, aby przygotować jeden z nich, potrzebujesz 1 kg ziół (piołun, lipa, rozmaryn). Po wymieszaniu zioło wlewa się do 4 litrów zimnej wody, następnie gotuje na ogniu przez 5 minut i parzy przez kolejne 15 minut. Po ugotowaniu powstały bulion jest filtrowany i wlewany do ciepłej kąpieli.

Jak uniknąć rozwoju choroby pląsawicy

Pląsawica to choroba, w której występuje i postępuje hiperkineza różnych mięśni. Często pacjent wykonuje chaotyczne, ostre ruchy kończynami. Ponadto są one zarówno jednostronne, jak i dwustronne. W tym drugim przypadku, z patologią, nie ma synchronizacji, czyli ręce i nogi „żyją własnym życiem” i nie są ze sobą połączone.

Zadowolony
  1. Patogeneza choroby
  2. Klasyfikacja
  3. Powody
  4. Objawy kliniczne
  5. Diagnoza choroby
  6. Proces gojenia

Patogeneza choroby

Ze względu na agresywny wpływ różnych czynników jądra podstawy mózgu, a także jądra zębate móżdżku ulegają uszkodzeniu i deformacji. To jest podstawowa zasada powstawania stanu patologicznego..

W tym temacie
    • Pląsawica

Jak rozpoznać i szybko wyleczyć zespół Huntingtona na czas

  • Redakcja Neuralgia.ru
  • 26 marca 2018 r.

Niemal zawsze zniszczeniu temu towarzyszy tworzenie siatkowate mózgu, co prowadzi do naruszenia fizjologicznego powrotu dopaminy i pojawienia się chaotycznych ruchów mięśni. Choroba pląsawicy jest leczona przez długi czas i jest trudna, dlatego skontaktowanie się ze specjalistą przy pierwszych objawach i rozpoczęcie w odpowiednim czasie leczenia da korzystne rokowanie.

Przy niewielkiej patologicznej hiperkinezie występuje łagodne podniecenie ruchowe, któremu towarzyszą nadmierne ruchy, czujność ruchowa, grymasy, nieprawidłowe gesty. Podczas wyraźnej hiperkinezji pląsawicy wyraz twarzy jest zniekształcony, mowa, chodzenie, stanie, pojawia się nienaturalny chód, który nie nadaje się do normalnego opisu.

W ciężkim stadium choroby nie można wykonywać różnych dobrowolnych czynności czynnych; z powodu upadków pacjent nie jest w stanie się poruszać. Ze względu na pląsawicę mięśni twarzy, jamy ustnej i dróg oddechowych osoba nie może normalnie mówić, a nawet jeść.

Pojawienie się opóźnionych ruchów choreoathetoidalnych o charakterze skręcającym tłumaczy się narzuceniem dystonii na szybką aktywność patologiczną, w której agoniści i antagoniści są jednocześnie redukowani przez długi czas. Nagłe pojawienie się pląsawicy jest spowodowane chorobą naczyniową, metaboliczną lub autoimmunologiczną.

Stopniowa patologia z późniejszą progresją wskazuje na obecność choroby neurodegeneracyjnej w organizmie. Wymuszone ruchy są ogniskowe w neuroleptycznej hiperkinezie jamy ustnej, uogólnionej, a także w postaci hemisyndromu.

Klasyfikacja

Patologia jest pierwotna i wtórna. Pierwszy typ powinien zawierać:

  • pląsawica Huntingtona;
  • choreoakantocytoza lub neuroakancytoza;
  • łagodna choroba dziedziczna bez postępu;
  • Choroba Lesha-Nyhan.

Formy wtórne rozwijają się w obecności patologii autoimmunologicznych, różnych infekcji, zaburzeń metabolicznych, zatruć i urazów mózgu. Według innej klasyfikacji pląsawica ma następujące typy:

  • dziedziczna, nie postępująca wcześnie i przewlekła późno;
  • wynikające z chorób pozapiramidowych;
  • wtórny.

Pomimo różnorodności form prawie wszystkie typy tego stanu patologicznego mają te same objawy kliniczne. Pląsawica Huntingtona może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej dotyka osoby między 35 a 42 rokiem życia. Klasyczna choreiczna hiperkineza rozwija się etapami, pierwsze nienaturalne ruchy są czasami trudne do uchwycenia.

W miarę postępu patologii, nieprawidłowej aktywności rąk, pogorszenia chodu, mowy, połykania, upośledzenia pamięci, komplikacji banalnej samoobsługi w gospodarstwie domowym, do oblizania warg, zmarszczenia brwi, wystawania języka dochodzi do rozwoju demencji.

Czasami we wczesnych stadiach choroby pojawiają się zaburzenia psychiczne, na przykład depresja, halucynacje, zmiany w zachowaniu, a po kilku latach powstaje zespół hiperkinetyczny.

W przypadku neuroakantocytozy, oprócz pląsawicy, erytrocyty zmieniają swój kształt. Z reguły patologia dotyka ludzi w średnim wieku. W początkowej fazie choroby pacjent cierpi na hiperkinezję jamy ustnej, czyli wystawia język, porusza ustami, gryzie, robi różne grymasy przypominające późną dyskinezę.

Charakterystyczną cechą tej formy pląsawicy jest to, że wraz z nią chaotyczne gryzienie wewnętrznych powierzchni policzków i innych obszarów jamy ustnej prowadzi do uszkodzeń. W wyniku uszkodzenia nerwów obwodowych dochodzi do osłabienia i zaniku mięśni kończyn. W miarę postępu neuroakantocytozy częściej występują napady padaczkowe.

W przypadku łagodnej dziedzicznej pląsawicy, która rozwija się u dzieci, nie ma demencji, a uogólniona patologia występuje tylko w ciągu dnia. Ta postać choroby charakteryzuje się brakiem dalszego postępu z możliwym spadkiem objawów, a także naturalnym rozwojem umysłowym.

Podczas choroby Lesha-Nyhana wzrasta poziom kwasu moczowego, a także znacząco wpływa na układ nerwowy. W pierwszych miesiącach życia dzieci zaczynają cierpieć z powodu opóźnionego rozwoju motorycznego, powodując sztywność rąk i nóg. Następnie dochodzi do uszkodzenia przewodu piramidowego, pojawiają się grymasy, usta, policzki, palce są uszkodzone po ukąszeniu.

Wtórna pląsawica Sydenhama dotyka dzieci i młodzież, pojawia się kilka miesięcy po nawrocie reumatyzmu lub zakażenia paciorkowcami. Zapadalność u dziewcząt jest 2 razy większa niż u chłopców. Pierwsze etapy lub łagodne stopnie tej pląsawicy przejawiają się w postaci odhamowań ruchowych, rozmaitych gestów i grymasów.

Przy ciężkim przebiegu choroby pacjent nie jest w stanie służyć sobie, poruszać się, komunikować, upośledzona jest również mowa i oddychanie. Niemal zawsze w ciągu sześciu miesięcy następuje nagła regresja hiperkinezji.

Pląsawica kobiet w ciąży cierpi na pierwotniaki, które w dzieciństwie cierpiały na niewielką postać patologii. Zwykle choroba rozwija się do piątego miesiąca ciąży z zaostrzeniami w kolejnych „rezerwach”.

Po porodzie lub aborcji objawy kliniczne nagle się cofają. Objawy pozapiramidowe nie obejmują pląsawicy, która jest psychogennym zaburzeniem ruchu.

Powody

Głównym czynnikiem rozwoju pląsawicy jest dziedziczność. Wśród innych przyczyn powstawania choroby należy podkreślić:

  • zaburzenia w układzie odpornościowym;
  • mechaniczny uraz mózgu;
  • porażenie mózgowe;
  • obecność zakaźnych patologii postaci bakteryjnej lub wirusowej, na przykład zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych;
  • problemy naczyniowe;
  • zatrucie;
  • zaburzenia metaboliczne;
  • reumatyzm, po którym następuje pląsawica reumatyczna;
  • toczeń rumieniowaty układowy;
  • przewlekłe zapalenie migdałków.

Czasami czynnikiem prowokującym jest ciąża w przypadku małej pląsawicy w dzieciństwie kobiety. Antagoniści receptora dopaminy D1 stosowane przez długi czas powodują postać leku o patologii.

Objawy kliniczne

Choroba nie zawsze objawia się natychmiast, ale jej objawy są wyraźne i praktycznie nie przypominają objawów innych uszkodzeń układu nerwowego. Choreyczna hiperkineza objawia się w postaci zamaszystych, chaotycznych ruchów kończyn.

Podczas badania wzrokowego ujawnia się zmniejszone napięcie mięśniowe. Pacjent często mimowolnie robi różne grymasy, energicznie gestykuluje. Podczas rozmowy odnotowuje się niemożność ruchów dłoni.

Borea charakteryzuje się również pogorszeniem koordynacji działań, pojawieniem się „tańczącego” chodu, mlaskania lub wzdychania podczas komunikowania się. Nawet w spoczynku głowa pacjenta drga. We śnie objawy kliniczne zwykle znikają, ale po przebudzeniu lub stresie emocjonalnym znacznie się nasilają.

Pacjent cierpi również na demencję, zaburzenia pamięci, uwagi, mowy, ogólny niepokój, agresywność, zmiany pisma, a także znaczne trudności w wykonywaniu kontrolowanych ruchów. U dzieci objawy są identyczne jak w przypadku pląsawicy dorosłych, ale są nieco wygładzone.

Diagnoza choroby

Na rozpoznanie pląsawicy mają wpływ skargi pacjentów i kliniczne objawy patologii. Wykonuje się badanie krwi w celu określenia poziomu leukocytów, a także obecności infekcji paciorkowcami.

Może być również użyty do identyfikacji reumatoidalnego czynnika pląsawicy, ze względu na białko C-reaktywne. Podczas procesu diagnostycznego specjalista musi koniecznie zbadać choroby rodziców cierpiącego dziecka, aby zidentyfikować dziedziczność.

Aby uchwycić najmniejsze zmiany w aktywności mózgu, wykonuje się elektroencefalogram. W celu dokładnego zbadania biopotencjałów mięśni wykonuje się innowacyjną elektromiografię. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny są wykorzystywane jako dodatkowe badania instrumentalne..

Proces gojenia

Niektóre postacie choroby, na przykład pląsawica Huntingtona, często ulegają zaostrzeniu, dlatego należy ściśle przestrzegać przepisanego przez lekarza leczenia. Dzieci chore na reumatyzm należy zarejestrować w przychodni jeszcze przed wystąpieniem stanu patologicznego. Zmniejsza to ryzyko ciężkiej choroby..

Terapia lekami na pląsawicę polega na przyjmowaniu całej grupy leków - przeciwzapalnych, przeciwbakteryjnych, uspokajających, neuroleptycznych, a także przeciwhistaminowych, witaminowych, rozszerzających naczynia krwionośne oraz poprawiających aktywność mózgu.

Ciężka pląsawica Hningtona jest leczona antybiotykami. Pomocniczymi metodami leczniczymi są kąpiele radonowe lub z użyciem igieł sosnowych, stosowana jest również fizjoterapia.

Wynik wyeliminowania pląsawicy zależy od prawidłowej diagnozy i szybkiego wykrycia głównej przyczyny choroby. Jeśli w rodzinie występuje pląsawica, dorośli powinni nie planować dzieci. Pojawienie się objawów patologii u kobiet w ciąży znacznie zmniejsza szanse na urodzenie zdrowego dziecka i generalnie lepiej jest odmówić poczęcia drugiego dziecka.

Rodzice chorych dzieci powinni być uważni i niezwykle ostrożni w swoim zachowaniu i komunikacji. Układ nerwowy dziecka nie powinien być podrażniony, dlatego lepiej unikać wywoływania krzyków, negatywnych emocji.

Choroba Huntingtona (pląsawica Huntingtona)

Informacje ogólne

Chorea, jaka choroba? Pląsawica (lub choreiczna hiperkineza) to ciągłe, szybkie, chaotyczne ruchy. Hiperkineza obejmuje dystalne ręce i nogi, mięśnie twarzy oraz mięśnie krtani i tułowia. Ruchy te są gwałtowne i przypominają grymasy, wybryki i wybryki. Hiperkineza jest związana z uszkodzeniem struktur mózgu połączonych w układ pozapiramidowy. Te zaburzenia ruchowe znacznie ograniczają możliwości pacjenta, prowadząc do izolacji społecznej. Częste formy pląsawicy to pląsawica Huntingtona i pląsawica reumatyczna (synonim tańca św. Wita i pląsawicy Sydenhama), które mają różne pochodzenie i projekcje..

Jeśli weźmiemy pod uwagę zespół Huntingtona, Wikipedia podaje następującą definicję tej choroby: „... genetyczna choroba układu nerwowego, która charakteryzuje się postępującą hiperkinezą i zaburzeniami psychicznymi”. Choroba postępuje wraz z niszczeniem neuronów mózgu, co objawia się spadkiem zdolności umysłowych i postępującym upośledzeniem ruchów, a to niezmiennie prowadzi do naruszenia możliwości fizycznych pacjenta i niepełnosprawności. Jest to nieuleczalna, postępująca choroba dziedziczna..

Pląsawica reumatyczna lub taniec św. Wita związany z reumatyzmem ma korzystne rokowanie w leczeniu. Wikipedia podaje następującą definicję: "... charakteryzują się nieregularnymi i gwałtownymi ruchami, które są podobne do zwykłych ruchów twarzy, ale różnią się amplitudą i intensywnością, przez co wyglądają pretensjonalnie i groteskowo, przypominając taniec".

Również hiperkineza związana z uszkodzeniem układu pozapiramidowego obejmuje kręcz szyi, drżenie, dystonię, atetozę, tiki, mioklonie. Wszystkie te stany charakteryzują się zespołem hipotoniczno-hiperkinetycznym - to znaczy łączą hiperkinezę (mimowolne, gwałtowne ruchy) i obniżone napięcie mięśniowe. Funkcją pozapiramidowego układu nerwowego jest tworzenie warunków do ruchu (rozkład napięcia mięśniowego i przygotowanie mięśni do ruchu), zapewnienie postawy i wykonywanie stereotypowych ruchów odruchowych. Wszystkie te funkcje są upośledzone, gdy upośledzona jest funkcja układu pozapiramidowego.

Patogeneza

W tej chorobie dominuje uszkodzenie zwojów podstawy mózgu, które mają ogromne znaczenie w kontrolowaniu ruchu i zachowania. Zmniejsza się również poziom neuroprzekaźników (kwasu gamma-aminomasłowego i substancji P). Te zaburzenia są spowodowane mutacjami genów.

Gen pląsawicy Huntingtona jest zlokalizowany na czwartym chromosomie. Gen koduje białko zwane huntingtyną (huntingtyną), które jest niezbędne do rozwoju i przeżycia komórki. Zwykle gen zawiera powtarzający się łańcuch nukleotydów cytozyna-adenina-guanina (CAG). Liczba takich powtórzeń w genie zwykle waha się od 8 do 35, aw genie mutagennym liczba powtórzeń wzrasta, co powoduje chorobę Huntingtona. Ponieważ tryplet CAG koduje aminokwas glutaminę, glutamina gromadzi się w nadmiarze w tej chorobie i jest szkodliwa. Im więcej kopii CAG, tym wcześniej choroba rozwija się i tym wyraźniejsze są objawy.

Klasyfikacja

Hiperkineza pozapiramidowa to:

  • Pierwotne (w przypadku różnych chorób neurodegeneracyjnych, na przykład choroby Huntingtona, neuroakantocytozy, ataksji rdzeniowo-móżdżkowej).
  • Wtórne (objaw w chorobach autoimmunologicznych, naczyniowych i metabolicznych, zatrucia metalami ciężkimi, zapalenie mózgu o różnej etiologii).

Pod względem rozpowszechnienia hiperkineza pląsawcza dzieli się na:

  • Ogniskowy.
  • Jednostronny.
  • Uogólnione.

Pląsawica Huntingtona, co to jest? Ta choroba jest związana z niszczeniem neuronów w jądrach podkorowych i korze. Choroba objawia się połączeniem zaburzeń ruchowych, demencji i postępującego upośledzenia funkcji poznawczych. Ponieważ pląsawica nie jest jedynym objawem choroby, termin choroba Huntingtona jest bardziej poprawny niż termin pląsawica. Choroba objawia się w wieku 40-50 lat, a przedstawiciele obu płci cierpią na nią jednakowo. Główne objawy choroby stale postępują.

Już we wczesnym stadium choroba Huntingtona, oprócz zaburzeń ruchowych, objawia się wyraźnym zaburzeniem mowy (opóźniona arytmiczna mowa), w późniejszych stadiach pojawia się zaburzenie połykania i staje się przyczyną aspiracji, asfiksji i zapalenia płuc. Zmiany w sferze psychicznej są reprezentowane przez zaburzenia pamięci, uwagi, zaburzenia fobiczne i depresję z próbami samobójczymi.

Wśród form wtórnych wyróżnia się pląsawica mniejsza (synonim pląsawicy Sydenhama), która jest powikłaniem reumatyzmu. Jest to powszechnie uznana odmiana zmian reumatycznych układu nerwowego, dlatego pląsawica reumatyczna nazywana jest również neuroreumatyzmem. Pierwsze opisy epidemii pląsawicy reumatycznej wykonano w 1418 roku, a dokładny opis choroby podał Sydenham 200 lat później. W 1831 roku Bright ustalił związek między małą pląsawicą a gorączką reumatyczną i opisał ciężkie postacie pląsawicy pseudoparalitycznej.

W ostatnich latach, dzięki przeciwreumatycznemu leczeniu pląsawicy Sydenhama, występuje bardzo rzadko, a sama reumatologia jest uważana przez reumatologów za chorobę, która traci na znaczeniu. We wczesnych latach 80. neuroreumatyzm (taniec św. Wita) rozpoznano u 36% dzieci z reumatyzmem, a obecnie u 16% pacjentów. Jednocześnie dominuje hemichorea (hiperkineza jednej strony) i niedociśnienie mięśniowe (umiarkowane i ciężkie), upośledzona koordynacja, pismo ręczne i mowa, wzmożone odruchy ścięgniste i chwiejność emocjonalna..

Przyczyny pląsawicy Huntingtona

Przyczyną tej choroby jest defekt genetyczny w czwartym chromosomie. Genetycznymi przyczynami pląsawicy Huntingtona są zmiany w chromosomie 4, w których wzrasta liczba powtórzeń jednego z fragmentów DNA kodujących huntingtynę. Im większa liczba powtórzeń, tym wcześniej choroba się rozwija. Te przyczyny genetyczne i związane z nimi naruszenie tworzenia białek z powodu powtórzeń poliglutaminy z góry determinują śmierć neuronów w jądrze prążkowanym i ogoniastym..

Jeśli mówimy o wtórnych formach pląsawicy, to ich przyczynami w dzieciństwie mogą być reumatyzm, toczeń rumieniowaty układowy, uszkodzenie naczyń (pląsawica naczyniowa), zespół antyfosfolipidowy. U osób starszych pląsawica może być spowodowana chorobą wątroby, udarem lub czerwienicą. Pląsawica jest najczęstszą hiperkinezą poudarową i występuje u 1,3% pacjentów z ostrym udarem mózgowo-naczyniowym. Choreiczna hiperkineza pojawia się ostro w pierwszych dniach udaru. Częściej jest reprezentowany przez hemichoreę, aw przypadku obustronnych zmian naczyniowych uogólniony. U większości pacjentów hiperkineza jest połączona z osłabieniem mięśni po tej samej stronie..

Przyczyną pląsawicy naczyniowej jest niedokrwienne lub krwotoczne uszkodzenie wzgórza, jądra podwzgórza i jąder soczewkowatych. Pląsawica naczyniowa może być również spowodowana uszkodzeniem płatów ciemieniowych, czołowych lub skroniowych..

Objawy pląsawicy Huntingtona

Objawy obejmują różne rodzaje patologicznych ruchów. Pojawiają się najpierw w dystalnych kończynach, a następnie ulegają uogólnieniu, co zakłóca wykonywanie normalnych ruchów. Po pierwsze, pogarsza się niezdarność, niezdarność, słabą koordynację ruchów i charakter pisma. Szybkie i nieregularne ruchy w różnych grupach mięśni są związane ze zmniejszeniem hamującego działania mózgu na nerwy ruchowe.

Potem pojawia się dziwaczny chód (powolny, napięty, „tańczący”), grymas, niemożność wykonania chwytającego ruchu i poruszania oczami bez mrugnięcia lub kiwania głową. Pacjenci nie mogą zacisnąć pięści. Z biegiem czasu mimowolne ruchy stają się dystoniczne i pojawia się niestabilność, co prowadzi do częstych upadków. W ciężkich przypadkach pacjenci tracą zdolność samodzielnego poruszania się i potrzebują wózka inwalidzkiego. Pojawiają się również zaburzenia połykania i mowy. Zaburzenia mowy towarzyszą mimowolne ruchy mięśni. Pacjent szlocha podczas rozmowy, pociąga nosem, cmoknie, krzywi się, a gałki oczne poruszają się losowo. Później mowa staje się całkowicie niewyraźna..

W 60% przypadków zaburzenia psychopatyczne pojawiają się przed wystąpieniem zaburzeń ruchowych.

Choroba Huntingtona: objawy i oznaki, zdjęcia

Zaburzenia emocjonalne i zwiększona pobudliwość przejawiają się w tym, że pacjent ma niezmotywowane ataki paniki, wściekłości, niepokoju. Może również rozwinąć się hiperseksualność. Zgłaszano zaburzenia snu.

Demencja rozwija się w późniejszych stadiach choroby. Czasami rozwój demencji jest zawieszony i nie zawsze jest całkowity. Dlatego możemy powiedzieć, że demencja w pląsawicy Huntingtona jest stosunkowo łagodna. Niektórzy pacjenci mogą wykonywać swoją zwykłą pracę przez długi czas i pozostać poza szpitalem psychiatrycznym. Zaburzenia psychiczne przejawiają się spadkiem zdolności myślenia, osłabieniem uwagi i brakiem krytyki ich zachowania. Jeśli weźmiemy pod uwagę inne objawy, to należy zwrócić uwagę na dużą podatność pacjentów na zaburzenia depresyjne oraz skłonność do samobójstw. Mogą pojawić się majaczenia i stany obsesyjne. Mogą wystąpić napady padaczkowe - najczęściej występuje u pacjentów z początkiem choroby w młodym wieku. Chorobę Huntingtona można łączyć z cukrzycą. Dlatego tacy pacjenci często wykazują objawy cukrzycy: zwiększone pragnienie, zwiększoną ilość moczu, suchość w ustach.

W zależności od częstości występowania tego lub innego objawu w klinice rozróżnia się kilka klinicznych postaci choroby:

  • Hyperkinetic. Dominuje mimowolny ruch mięśni, nasilający się wraz z podnieceniem. Podczas chodzenia pacjenci wymachują rękami, tańczą, kołyszą się, grymasują, podczas rozmowy wydają obce dźwięki. Hiperkineza znika podczas snu. Z biegiem czasu rosną i pacjenci nie są w stanie służyć sobie..
  • Forma psychiczna. U pacjentów na pierwszy plan wysuwają się apatia, zmniejszona krytyka, zaburzenia pamięci, podniecenie, urojenia, halucynacje (słuchowe i wzrokowe). Demencja rozwija się stopniowo.
  • Forma akinetyczno-sztywna. Ta forma objawia się sztywnością mięśni i przykurczami. Występują napady epilepsji, atetozy (ruchy w dystalnych częściach rąk i nóg), zaburzenia okoruchowe, ataksja i dystonia. Obserwuje się również zaburzenia psychiczne.

Objawy małej pląsawicy u dzieci obejmują „pretensjonalne ruchy”, hiperkinezę w różnych częściach ciała, która zaburza wykonywanie aktywnych ruchów i koordynację ruchów. Charakteryzuje się hiperkinezą mięśni twarzy (grymas, drżenie). Dzieci wyglądają na niespokojne i niespokojne. Nasilenie hiperkinezy może być różne - od łagodnych drgań (o łagodnym stopniu) do „burzy motorowej”.

Hiperkineza mięśni jamy ustnej i gardła objawia się zaburzeniami połykania i mowy. Dzieci dławi się jedzeniem, a ich mowa staje się „niewyraźna” i gwałtowna. Jednostronną hiperkinezę obserwuje się u 30% dzieci. W tym przypadku obserwuje się hipotonię mięśni i hamowane są odruchy ścięgniste. Wyraża się również labilność emocjonalną: drażliwość i płaczliwość zastępuje chichot i głupota. Chorea minor rozwija się u dzieci 2-5 miesięcy po zakażeniu paciorkowcami, a centralnym miejscem rozpoznania jest historia zakaźna.

Ważne miejsce zajmują ogólnoustrojowe objawy reumatyzmu: duszność, kołatanie serca w spoczynku, powiększona wątroba, bóle stawów, obecność pierścieniowego rumienia na skórze. Uszkodzenie serca (zapalenie endo- i mięśnia sercowego) jest wykrywane w kardiografii ECHO: rozszerzenie serca, zmiany w zastawkach serca, dysfunkcja płatków zastawki. Oznacza to, że objawy neurologiczne i oznaki zapalenia wsierdzia są połączone.

Analizy i diagnostyka

  • Zespół Huntingtona jako dziedziczna choroba neurodegeneracyjna wymaga badań lekarskich i genetycznych. Przeprowadzane są testy genetyczne - bezpośrednia diagnostyka DNA poprzez analizę fragmentów. Umożliwia to identyfikację nosicielstwa patologicznego genu u przyszłych rodziców i przedstawienie dokładnej prognozy dotyczącej zdrowia potomstwa..
  • MRI i TK ujawniają zanik jądra ogoniastego, atrofię kory mózgowej (bardziej w płacie czołowym), ale przy potwierdzonej genetycznie diagnozie badania te nie mają wartości diagnostycznej.

Podczas badania pacjentów z pląsawicą reumatyczną ujawnia się:

  • Leukocytoza.
  • Neutrofilia.
  • Przyspieszenie ESR.
  • Zwiększona zawartość białka C-reaktywnego i seromukoidów.
  • Wzrost miana antystreptolizyny O (od 1: 500 do 1: 1000).
  • Na ECHO-KG - wzrost wielkości serca, zmiany w zastawkach.

Leczenie pląsawicy Huntingtona

Leczenie tej choroby jest wspomagające. Leki z wyboru w przypadku hiperkinezy to leki przeciwpsychotyczne, które blokują receptory dopaminy w neuronach. Ich zastosowanie pozwala na częściowe stłumienie pląsawicy i pobudzenia (pobudzenia) u pacjenta.

Do leczenia stosuje się typowe leki przeciwpsychotyczne Haloperidol, Pimozyd, Moditen. Sulpiryd i Tiaprid są mniej skuteczne, ale mają mniej skutków ubocznych, dlatego stosuje się je w postaci leków z wyboru. Szeroko stosowane są również atypowe leki przeciwpsychotyczne - risperidon, klozapina, olanzapina, arypiprazol, normokinina. Leki przeciwpsychotyczne stosuje się w małych dawkach, a czas ich stosowania ograniczony jest do dwóch tygodni przy stopniowym zmniejszaniu dawki i odstawianiu.

Stosowanie normokinzyny jest wskazane w przypadku pląsawicy i braku depresji, agresywnego zachowania lub psychozy. W późniejszych stadiach, gdy rozwija się sztywność mięśni, lek nie jest wskazany, ponieważ pogarsza ten objaw. Arypiprazol (lek przeciwpsychotyczny trzeciej generacji) ma skuteczność porównywalną z normokinezą, ale w mniejszym stopniu powoduje depresję i uspokojenie.

Przy umiarkowanej hiperkinezie nie można przepisać leków przeciwpsychotycznych, a pacjentowi zaleca się leki blokujące receptory glutaminergiczne (amantadyna, midantan, kanon memantyny), leki przeciwdrgawkowe (topamaks, topiramat) i leki sympatykolityczne (rezerpina). Możliwe jest również połączenie leku przeciwpsychotycznego + przeciwglutaminergicznego lub przeciwdrgawkowego + sympatykolitycznego. Istnieją dowody, że długotrwałe podawanie memantyny i koenzymu Q10 nieco spowalnia postęp choroby. Ważne jest, aby przy pomocy leków przeciwpsychotycznych i przeciwdepresyjnych korygować współistniejące zaburzenia psychiczne, przede wszystkim depresję i wybuchy agresji.

Jeśli pacjent ma depresję, agresję, niekontrolowane zachowanie, przepisuje się leki przeciwdepresyjne Velaxin, Tsipramil, Triaprid, Fluoxetine, Plaksil, Reksetin, Zoloft. Aby wyeliminować drażliwość, najskuteczniejsze są leki przeciwpsychotyczne i normotymiczne (karbamazepina, wero-lamotrygina, depakina). Biorąc pod uwagę, że lecytyna może poprawić „aktywność chemiczną mózgu” i wyższe funkcje korowe (pamięć, zdolności motoryczne, mowa), niektórzy autorzy zalecają stosowanie preparatów lecytynowych na pląsawicę Huntingtona i ataksję Friedreicha.

W przypadku pląsawicy reumatycznej kompleksowe leczenie obejmuje:

  • Terapia antybiotykowa (penicylina z przeniesieniem do postaci długo działających - Extensillin, Retarpen, Bitsillin-1, Bitsillin-5).
  • Działa przeciwzapalnie (prednizolon do 10 dni ze stopniową redukcją dawki).
  • Leki przeciwpadaczkowe (Konvulex, Depakin, Carbamazepine, Mazepin, Finlepsin). Jeśli są nieskuteczne, leki przeciwpsychotyczne są przepisywane w minimalnej dawce..
  • Fizjoterapia (elektrosen, elektroforeza bromkiem wapnia, UHF w technice czołowo-potylicznej).